Cell Death Dis：Nfkbie缺乏增加B淋巴细胞增殖性疾病的易感性

在细胞会的存活、分化、再生、炎癫痫及免疫调节等多种过程中所，NF-κB阻遏通路之外起着不可或缺的作用。而异常触发的NF-κB是大多数B细胞会恶性牵涉到演进的徽章。这种触发也许是由于与微环境的相互作用或体细胞会甲基化受到影响NF-κB家系小团体或其上游相关阻遏系数而引发的。在慢性免疫球蛋白会性白血病和临床表现小管B细胞会遗传病等发病增益较高的几种B细胞会恶性中所常会必须辨别到NFKBIE蛋白质的失活，而该蛋白质所编码的IκBε是一种NF-κB抑制剂，必须抑制其蛋白活性并投身于NF-κB信号通路的活化过程。 然而NFKBIE的忽视对于B细胞会的受精及新功能的受到影响目前一直未知。为了更深入地了解到NFKBIE在正常及恶性B细胞会分化中所的作用，研究课题部门建起了Nfkbie纠正小鼠，并挖掘出Nfkbie的忽视必须造成内侧区内B细胞会及B1细胞会亚群扩增。 在生发中所心（GC）反之亦然的免疫应答中所，Nfkbie忽视可以通过以B细胞会独立性细胞会再生的方式引发GC中所B细胞会的扩增。Nfkbie的忽视也会造成B1细胞会亚群的过度再生，并在Toll由此可知受体兴奋下引发这些细胞会中所活化的NF-κB的增加。 此外，Nfkbie的忽视必须与甲基化的MYD88来进行发挥作用，进而造成B细胞会再生能力也的提高。在老年小鼠中所，Nfkbie的忽视会造成单克隆游离B免疫球蛋白会增生疾患的牵涉到演进，这一表型类似于单克隆B免疫球蛋白会增大癫痫。总而言之，本研究课题结果阐明了IκBε在B细胞会受精及新功能中所所起的不可或缺的修改作用。原始来历：Della-Valle et al. Nfkbie-deficiency leads to increased susceptibility to develop B-cell lymphoproliferative disorders in aged mice. Blood Cancer Journal (2020) 10：38